Главная » Статьи » Болезнь Паркинсона и подходы к ее лечению

Болезнь Паркинсона и подходы к ее лечению

Первое описание пациентов, страдающих этим заболеванием, принадлежит Джеймсу Паркинсону, который с 1817 г. в своем «Эссе о дрожательном параличе» описал 6 пациентов со сходной клинической симптоматикой. Из четырех основных признаков, по которым на сегодняшний день ставится диагноз, он описал три: тремор покоя, гипокинезия и постуральная неустойчивость. Чуть позже Жан Мартен Шарко дополнил описание четвертым признаком, ригидностью, и назвал дрожательный паралич «болезнью Паркинсона». В 1912 г. Фредериком Генри Леви были описаны внутриклеточные включения в центральной нервной системе, характерные для болезни Паркинсона (БП), а спустя 7 лет наш соотечественник Константин Николаевич Третьяков впервые показал, что основной мишенью нейродегенеративного процесса при БП является черная субстанция среднего мозга. Важнейшей вехой в изучении и терапии БП явились 1960-е гг., когда для лечения этого заболевания стала применяться леводопа — предшественник дофамина.

Распространенность БП от исследования к исследованию разнится и считается примерно равной 100–250 случаев на 100 000 населения. БП является возраст-зависимым заболеванием, то есть болеют преимущественно люди пожилого возраста. Так, среди лиц старше 60 лет распространенность заболевания может достигать 1–2%. По некоторым данным мужчины болеют примерно в полтора раза чаще, чем женщины. Кроме возраста и пола к факторам риска относят проживание в сельской местности, контакт с гербицидами, пестицидами, тяжелыми металлами.

Патогенез и диагностика болезни Паркинсона

БП является синуклеинопатией, то есть при нейродегенеративном процессе отмечается внутриклеточное накопление белка альфа-синуклеина в виде так называемых телец Леви. На начальных этапах болезни тельца Леви обнаруживаются лишь в периферической нервной системе, в частности в клетках мейснерова и ауэрбахова сплетений желудочно-кишечного тракта, затем по мере распространения патологического процесса — в определенных ядрах ствола и в черной субстанции, а на развернутых стадиях — в коре больших полушарий. Топическое распространение нейродегенеративного процесса сопровождается соответствующими клиническими проявлениями: до поражения черной субстанции — немоторными проявлениями, а после гибели более 70% нигральных нейронов — уже моторными симптомами [1].

К основным двигательным проявлениям БП, как уже отмечалось, относят гипокинезию, тремор покоя, ригидность и постуральную неустойчивость. Именно их наличие и позволяет поставить диагноз БП по общепризнанным критериям Банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании (United Kingdom Parkinson disease Society Brain Bank Criteria). БП не ограничивается только двигательными нарушениями, в ее клинический спектр входит и вполне определенный комплекс немоторных нарушений, которые стали тщательно изучаться и исследоваться относительно недавно. Они представлены сенсорными, диссомническими, когнитивными, эмоционально-аффективными, поведенческими, психотическими, вегетативно-висцеральными расстройствами. Считается, что задолго до начала диагностической стадии БП, до появления двигательных проявлений, у таких пациентов можно выявить ряд немоторных симптомов, в частности, депрессию, констипацию, нарушение сна, гипосмию и некоторые другие. Именно премоторная стадия является потенциальным «терапевтическим окном», когда возможно проведение эффективной нейропротекторной терапии для предотвращения или замедления развития данного заболевания. В качестве инструментального диагностического метода может применяться транскраниальная сонография, позволяющая диагностировать феномен гиперэхогенности черной субстанции (ГЧС), характерный для БП. Данный метод может быть полезен для проведения дифференциальной диагностики между БП и синдромами «паркинсонизм-плюс», однако феномен ГЧС не обладает абсолютной диагностической значимостью и должен трактоваться в совокупности с остальной клинической картиной.

Лечение болезни Паркинсона

Медикаментозная терапия двигательных проявлений болезни Паркинсона

На настоящий момент нет ни одного препарата, который бы обладал доказанными нейропротекторными свойствами при БП, поэтому проводится симптоматическая терапия, а также физическая и социально-психологическая реабилитация, а в некоторых случаях применяется нейрохирургическое лечение. Ниже мы рассмотрим более подробно группы противопаркинсонических препаратов, применяемых в лечении двигательных проявлений БП: препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов (АДР), препараты амантадина, ингибиторы моноаминооксидазы типа В (МАО-B) и антихолинергические средства.

Препараты леводопы являются «золотым стандартом» в терапии БП, хотя и имеют вполне определенные ограничения в виде побочных явлений, осложнений при длительной терапии. Доказано, что монотерапия препаратами леводопы обладает большей эффективностью по сравнению с монотерапией АДР. Широко практикуется добавление препаратов леводопы к другим противопаркинсоническим препаратам с целью более эффективного контроля симптомов БП. Леводопа имеет короткий период полувыведения, поэтому чаще всего лечение этим препаратом начинают с трехкратного приема, в дальнейшем наращивая частоту приема и корректируя разовые дозы по мере прогрессирования заболевания и появления двигательных осложнений. Основное действие леводопы заключается в восполнении дефицита дофамина, наблюдающегося при гибели нигростриарных нейронов. Сам дофамин не способен проникать через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), поэтому для лечения БП используется его непосредственный предшественник, проникающий через ГЭБ, — леводопа, которая превращается в дофамин путем декарбоксилирования. Для того чтобы блокировать декарбоксилирование леводопы на периферии и повысить концентрацию леводопы в головном мозге, леводопа применяется в комбинации с ингибитором ДОФА-декарбоксилазы периферического действия — карбидопой или бенсеразидом [2, 3]. Декарбоксилирование является не единственным путем метаболизирования леводопы. Леводопа может подвергаться метилированию с помощью фермента катехол-о-метилтрансферазы (КОМТ), поэтому в некоторых случаях для увеличения биодоступности леводопы к ней добавляют ингибитор катехол-о-метилтрансферазы — толкапон или энтакапон. В России для лечения БП используется комбинация леводопа/карбидопа/энтакапон с несколькими дозировками леводопы. Помимо стандартных лекарственных форм применяется также лекарственная форма леводопы с контролируемым высвобождением, характеризующаяся более длительным периодом полувыведения. Данная форма назначается пациентам с моторными флуктуациями, а также на ночь для коррекции ночной акинезии. Следует отметить, что по сравнению с АДР и амантадином леводопа характеризуется более низким риском развития галлюцинаций и психоза, в связи с чем является препаратом выбора для пациентов с когнитивными нарушениями [2, 3].

Агонисты дофаминовых рецепторов, применяемые для лечения БП, оказывают противопаркинсонический эффект за счет воздействия на D2-рецепторы. Препараты из этой группы могут применяться в комбинации с леводопой и другими противопаркинсоническими препаратами, а могут назначаться как первый препарат в лечении — чаще у молодых пациентов. На настоящий момент в практике используются неэрголиновые агонисты, к которым относятся пирибедил, прамипексол, ропинирол (применяются внутрь), ротиготин (пластырь), и готовится к регистрации апоморфин (для подкожного введения). Существуют лекарственные формы ропинирола и прамипексола с контролируемым высвобождением для применения 1 раз в сутки, за счет чего достигается большая комплаентность к лечению, а также лучшая переносимость препаратов. Назначение ротиготина, представленного в виде трансдермального пластыря, возможно у лиц, у которых по тем или иных причинам затруднен пероральный прием лекарственных средств. Из побочных явлений у АДР чаще всего наблюдаются тошнота, рвота, ортостатическая гипотензия, отеки ног, психические расстройства (дневная сонливость, психоз, галлюцинации), у молодых пациентов в некоторых случаях возможно развитие импульсивно-компульсивных расстройств [2–4].

Наряду с препаратами леводопы и АДР для лечения двигательных симптомов БП нередко назначаются препараты амантадина (амантадина хлорид или амантадина сульфат). Амантадин характеризуется умеренным симптоматическим эффектом и поэтому по большей части применяется в комбинации с препаратами других групп. Препараты амантадина обладают анти-NMDA-активностью, препятствуют обратному захвату дофамина и способствуют его высвобождению. Существует инфузионная форма амантадина сульфата, которая может применяться при состояниях острой декомпенсации БП, сопровождающихся явлениями дисфагии. Побочные эффекты обычно слабо выражены и включают тошноту, периферические отеки, сухость во рту, сетчатое ливедо и некоторые другие. Имеющийся у амантадина антихолинергический эффект ограничивает его применение у пациентов с деменцией и галлюцинациями [2, 3].

Ингибиторы моноаминоксидазы типа В препятствуют метаболизированию дофамина, тем самым увеличивая его концентрацию в синаптической щели. Представители данной группы — селегилин и разагилин — могут использоваться в качестве монотерапии на ранних стадиях заболевания с минимально выраженной симптоматикой либо в комбинации с другими препаратами. Следует отметить, что по сравнению с другими противопаркинсоническими препаратами ингибиторы моноаминоаксидазы обладают слабо выраженным клиническим эффектом и поэтому в большинстве случаев применяются как дополнение к основной терапии. В последние годы преимущество отдается разагилину в связи с меньшей частотой побочных эффектов и более выраженным клиническим эффектом. Кроме того, по данным проведенного исследования ADAGIO было показано, что этот препарат обладает нейропротекторными свойствами, что, однако, требует дальнейшего подтверждения [5].

К антихолинергическим средствам относят бипериден и тригексифенидил, которые применяются преимущественно при треморе, резистентном к другим противопаркинсоническим препаратам. Существенно ограничивают их назначение побочные холинолитические явления — сухость во рту, задержка мочи, когнитивные и психотические расстройства. Следует помнить, что антихолинергические препараты противопоказаны пациентам с закрытоугольной глаукомой, а также с деменцией и галлюцинациями.

При назначении противопаркинсонических препаратов, их доз и комбинаций следует учитывать ряд факторов: в первую очередь характеристики и тяжесть моторных и немоторных симптомов, возраст больного, эффективность препаратов у данного конкретного больного, их побочные эффекты и, кроме того, фармакоэкономические аспекты. Например, при раннем возрасте начала БП, то есть до 50 лет, в качестве первого препарата стоит рассматривать АДР, тогда как при возрасте начала БП старше 70 лет в первую очередь назначается леводопа-содержащий препарат [3].

Несмотря на то, что леводопа является «золотым стандартом» в лечении БП, по мере прогрессирования заболевания у большинства больных появляются осложнения леводопа-терапии — моторные флуктуации и лекарственные дискинезии. Моторные флуктуации представляют собой колебания эффекта леводопы. Пациенты начинают ощущать окончание действия очередной дозы препарата: сначала постепенное (феномен «истощения конца дозы»), а по мере прогрессирования — резкое и непредсказуемое (периоды «включения/выключения»). У большинства пациентов с моторными флуктуациями отмечаются колебания и немоторных симптомов: вегетативных, психических, сенсорных. Кроме флуктуаций могут развиваться и лекарственные дискинезии — избыточные, насильственные движения, возникающие в большинстве случаев на пике действия леводопы/АДР. Появление данных осложнений связывают с несколькими механизмами, опосредованными прогрессированием заболевания и непосредственным действием леводопы. Так, в процессе прогрессирования БП происходит уменьшение числа нигростриарных нейронов, в связи с чем утрачивается буферная функция их терминалей. Таким образом, концентрация дофамина в синаптической щели впадает в прямую зависимость от концентрации леводопы в крови. При этом происходит пульсирующая стимуляция дофаминовых рецепторов, значительно отличающаяся от физиологической тонической стимуляции, приводящая к вторичным изменениям постсинаптического аппарата.

Читайте также:  Первые признаки коронавируса

Коррекция моторных флуктуаций может включать увеличение дозы и кратности приема леводопы, применение препаратов леводопы/АДР с замедленным высвобождением, добавление других групп препаратов — ингибиторов КОМТ, ингибиторов МАО-В, АДР. При наличии дискинезий применяются такие подходы к лечению, как снижение разовой дозы и увеличение кратности приема дофаминергических препаратов, добавление к схеме лечения препаратов амантадина [6, 7].

Несмотря на широкие возможности пероральной медикаментозной терапии, на развернутых стадиях БП нередко приходится сталкиваться с резистентными формами осложнений леводопа-терапии. В этих случаях прибегают к методам, позволяющим поддерживать постоянную стимуляцию дофаминовых рецепторов: дуоденальному введению геля леводопы/карбидопы через гастростому или подкожному введению апоморфина с помощью помп. Постоянное интрадуоденальное введение геля, содержащего леводопу, показано при моторных флуктуациях, которые не могут быть скорректированы другими подходами. Как и любое инвазивное лечение, оно имеет ряд недостатков, связанных с необходимостью периодического хирургического осмотра и соответствующими осложнениями. Подкожная инфузия апоморфина менее инвазивна и также позволяет уменьшить суточную длительность «выключений», однако апоморфин, являясь АДР, обладает всеми побочными эффектами препаратов этого класса, хотя и в меньшей степени.

Хирургическое лечение двигательных проявлений болезни Паркинсона

Отдельного внимания заслуживают нейрохирургические методы лечения БП, к которым прибегают в трех ситуациях: 1) при резистентных к медикаментозной терапии моторных флуктуациях и лекарственных дискинезиях; 2) при резистентном к медикаментозной терапии инвалидизирующем треморе покоя; 3) в тех случаях, когда дофаминергическая терапия эффективна, однако не может проводиться из-за каких-либо иных побочных явлений. Нейрохирургическое лечение БП представлено двумя видами стереотаксических вмешательств: деструктивными (таламотомия, паллидотомия) и стимулирующими (DBS, deep brain stimulation — глубокая стимуляция головного мозга). Деструктивные операции являются, как правило, односторонними в силу того, что при двустороннем деструктивном вмешательстве значительно возрастает риск осложнений, в том числе псевдобульбарного синдрома. Так, риск выраженной дизартрии при двусторонней таламотомии составляет около 30%. Для DBS рассматриваются три основные мишени оперативного лечения — Vim (вентролатеральное ядро таламуса), STN (субаталамическое ядро), GPi (внутренний сегмент бледного шара). Мишень выбирается по определенным показаниям, например: вентролатеральное ядро таламуса — при некупируемом медикаментозном треморе, бледный шар — при выраженных лекарственных дискинезиях, субталамическое ядро — при моторных флуктуациях без инвалидизирующих дискинезий. Следует учитывать, что стимуляция Vim не оказывает влияния на выраженность гипокинезии/ригидности. Также известно, что стимуляция STN позволяет в большей степени снизить дозы дофаминергических препаратов по сравнению со стимуляцией GPi. Важнейшую роль играет правильный отбор кандидатов на хирургическое лечение. Необходимым условием является точно установленный диагноз идиопатической БП длительностью более 5 лет (выраженная инвалидизация больных ранее этого срока с большой вероятностью свидетельствует о наличии синдрома «паркинсонизм-плюс»). Необходимо убедиться в эффективности препаратов леводопы у данного больного в отношении гипокинезии и ригидности, так как эффективность хирургического вмешательства обычно не превышает эффективность леводопа-терапии. Вместе с тем данное условие не касается резистентного к медикаментам тремора, для которого эффективность DBS может превышать таковую медикаментозной терапии. Должны быть исключены такие немоторные проявления БП, как деменция и психотические нарушения [8]. К осложнениям функциональной нейрохирургии относятся: кровоизлияния, инфекционные осложнения, смещение электродов, психотические нарушения, эмоциональная лабильность и депрессия (включая суицидальные попытки), лобная дисфункция, нарушения глотания и речи. Вместе с тем выраженность осложнений в большинстве случаев невелика и не является поводом для отказа от операции у пациентов, отобранных по всем необходимым критериям [9].

Лечение немоторных нарушений при болезни Паркинсона

Разнообразные немоторные проявления БП могут снижать качество жизни больных ничуть не в меньшей степени, чем двигательные нарушения (особенно на продвинутых стадиях заболевания), поэтому необходимо уделять должное внимание их медикаментозной коррекции. Ниже мы рассмотрим основные подходы к лечению наиболее часто встречающихся недвигательных расстройств при БП.

Депрессия, тревога. Тревожно-депрес­сивные расстройства отмечаются примерно у 40% больных с БП. Назначение дофаминергических препаратов для коррекции двигательных проявлений может уменьшить выраженность не только двигательных симптомов, но и тревоги/депрессии. В ряде исследований был продемонстрирован антидепрессивный эффект прамипексола. При резистентности этих симптомов к дофаминергической терапии показано назначение антидепрессантов. В клинических исследованиях была подтверждена эффективность трициклических антидепрессантов в лечении депрессии при БП, однако применение препаратов этой группы ограничено из-за риска побочных реакций. Более безопасные селективные ингибиторы обратного захвата серотонина/серотонина и норадреналина также применяются в клинической практике, хотя их эффективность не была подтверждена в крупных исследованиях [10–12].

Деменция, психотические расстройства. При наличии у пациентов деменции следует в первую очередь отменить препараты, негативно влияющие на когнитивные функции, — антихолинергические препараты, амантадин, трициклические антидепрессанты, толтеродин и оксибутинин, бензодиазепины. Для лечения деменции применяют ингибиторы холинэстеразы: ривастигмин, донепезил, галантамин. В настоящее время из трех вышеперечисленных препаратов только ривастигмин обладает достаточной доказательной базой по эффективности. В качестве препарата второй линии можно рассматривать акатинол мемантин. Нередко у пациентов с когнитивными нарушениями (либо высоким риском их развития) отмечаются психотические расстройства, наиболее часто — зрительные галлюцинации. Их коррекция также подразу­мевает отмену вышеупомянутых препаратов, влияющих на когнитивные функции. При неэффективности этой меры показано снижение дозы/отмена АДР, ингибиторов МАО-В и КОМТ и, в последнюю очередь, снижение дозы леводопы. При необходимости назначаются атипичные нейролептики в минимальной эффективной дозе — клозапин или кветиапин. Из них более предпочтителен клозапин, поскольку имеет большую доказательную базу по эффективности. Сопутствующие инфекционные/метаболические расстройства также могут провоцировать развитие психотических состояний, поэтому нельзя забывать об их своевременном выявлении и коррекции [11, 12].

Вегетативные нарушения. К наиболее часто встречающимся при болезни Паркинсона вегетативным нарушениям относятся запоры, дисфункция желудка, ортостатическая гипотензия, расстройства мочеиспускания.

В лечении запоров, помимо назначения слабительных, большую роль играет коррекция диеты и повышение физической активности. Из слабительных препаратов предпочтение следует отдавать осмотическим слабительным и средствам, содержащим клетчатку. В случае нарушения эвакуаторной функции желудка с развитием таких симптомов, как тошнота, рвота, чувство переполнения и абдоминальные боли, целесообразно применять домперидон. При наличии у пациента ортостатической гипотензии необходимо в первую очередь скорректировать дозу либо отменить препараты, ее провоцирующие: диуретики и другие антигипертензивные средства, нитраты, альфа-блокаторы. В ряде случаев приходится прибегать к коррекции схемы противопаркинсонической терапии, так как дофаминергические препараты (чаще всего АДР) могут также провоцировать либо усугублять проявления ортостаза. Необходимо рекомендовать пациентам дробный прием пищи небольшими порциями, соблюдение адекватного режима потребления воды и соли (не менее 2 л воды в день, 1 г соли на прием пищи), ношение компрессионных эластических колготок/бандажа, подъем головного конца кровати до 30–40°. При неэффективности вышеуказанных мер к лечению можно добавить флудрокортизон под контролем уровня артериального давления и электролитного баланса.

Нарушения сна, часто наблюдаемые при БП, подразделяются на дневные (дневная сонливость, эпизоды внезапного засыпания) и ночные (нарушение поведения в REM-фазу сна, инсомния, синдром беспокойных ног). При дневных нарушениях рекомендовано снижение дозы/отмена седативных препаратов, снижение дозы АДР либо замена на другой АДР. При нарушениях поведения в REM-фазе сна целесообразно уменьшить дозу/отменить антидепрессанты, уменьшить дозу АДР, а при неэффективности данных мер может быть эффективным назначение препаратов мелатонина либо клоназепама в небольших дозах на ночь. Инсомния, обусловленная ночной акинезией, корректируется добавлением к противопаркинсонической схеме пролонгированных дофаминергических препаратов. В остальных случаях целесообразно проводить терапию препаратами мелатонина либо антидепрессантами с седативным эффектом.

У подавляющего числа пациентов с БП на том или ином этапе заболевания развиваются нарушения мочеиспускания, главным образом в виде гипер­активности детрузора. Появление у пациентов жалоб на учащенное мочеиспускание/недержание мочи требует исключения других потенциально курабельных причин — инфекции мочевыводящих путей и сахарного диабета. В качестве терапии при гиперактивности мочевого пузыря применяют холинолитики периферического действия (троспиума хлорид, толтеродин, оксибутинин). При этом у пациентов с когнитивными нарушениями предпочтение следует отдавать троспиума хлориду, как препарату, в наименьшей степени проникающему через ГЭБ [11, 12].

Заключение

Лечение БП является достаточно сложной, комплексной задачей, требующей от врача соответствующих знаний, определенного опыта, а также наблюдательности и терпения. Кроме перечисленных подходов к симптоматическому лечению, в последние годы также появились широкомасштабные исследования по применению инновационных, патогенетических препаратов, в том числе на основе генной терапии. Ожидается, что в клиническую практику они войдут в ближайшее десятилетие, что принципиально поменяет прогноз и качество жизни больных с БП. Вместе с тем уже сейчас имеющееся разнообразие препаратов и подходов к лечению позволяет максимально индивидуализировать схему лечения для конкретного больного, воздействуя на все проявления заболевания, на моторные и немоторные симптомы. Правильно подобранное лечение дает пациентам возможность длительно поддерживать должный уровень физической и умственной активности, продолжать работать, жить полноценной жизнью.

Читайте также:  Болезнь Ниманна-Пика

Паркинсонизм

Паркинсонизм

Паркинсонизм или синдром Паркинсона – это патологическое состояние, которое проявляется скованностью в движениях, непроизвольным дрожанием конечностей и головы, постоянным мышечным гипертонусом. Как правило, паркинсонизм связывают с различными органическими патологиями головного мозга.

Не стоит путать синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – болезнь считается самостоятельным заболеванием со схожими симптомами. А паркинсонизм – это синдром, который может развиваться вторично (например, после воздействия токсинов, черепно-мозговых травм).

Симптомы паркинсонизма

У паркинсонизма есть ряд характерных симптомов, которые позволяют четко дифференцировать это заболевание:

  • Дрожание конечностей и головы. Особенность в том, что тремор возникает в состоянии покоя и затихает при попытках движения.
  • Мышечная скованность, напряжение, гипертонус. Усиливается при повторных однообразных движениях, пациенту сложно выполнять их длительное время.
  • Характерная для паркинсонизма поза: спина сгорблена, конечности поджаты к туловищу, голова все время наклонена вперед.
  • Нетвердая семенящая походка – пациент передвигается мелкими шажками, плохо отрывает стопу от пола.
  • При паркинсонизме пациенты часто падают, теряют равновесие.
  • Двигательная бедность – сложно начать движение, они замедленны.
  • Снижается мимическая активность.
  • Речь становится тихой, монотонной.
  • У пациента заметно беднеет память, есть нарушения мышления.
  • Психологические расстройства – сниженное настроение, склонность к критике.
  • Кожа становится сальной.
  • Повышается слюноотделение, у некоторых пациентов можно заметить выраженное слюнотечение.
  • Есть еще одна характерная особенность – склонность к запорам, редкий стул, нарушение перистальтики.

Даже характерные симптомы не гарантируют достоверную диагностику. Поэтому необходимо пройти полноценное обследование.

Формы

Выделяют два основных типа паркинсонизма:

  • Первичный. Это болезнь Паркинсона, самостоятельное заболевание. Может быть ассоциировано с другими болезнями, но не вызвано ими.
  • Вторичный. Возникает на фоне травмы, отравления, другого заболевания. Является последствием, а не причиной. Соответственно, для лечения требуется иной подход.

Выделяют несколько форм вторичного заболевания, которые классифицируют исходя из предпосылок заболевания.

  • Инфекционный паркинсонизм – развивается после перенесенной инфекции. Чаще всего в роли провоцирующих заболеваний выступают энцефалиты, грипп, сифилис.
  • Сосудистый – развивается в постинсультный период. Может быть вызван хроническим нарушением мозгового кровообращения.
  • Токсический – последствие приема или воздействия различных токсинов. Одна из форм – лекарственная – развивается на фоне приема фармацевтических препаратов.
  • Травматический – последствия травмы головы. Может возникать при регулярных травмах головы, например, у спортсменов – борцов, боксеров.
  • Опухолевый – вызван опухолями головного мозга.
  • Идиопатический – так называют болезни, причину которых не удалось установить достоверно. Если есть полный симптомокомплекс синдрома Паркинсона, то ставят этот диагноз, несмотря на отсутствие явной причины.

Причины

Основная причина заболевания – это отмирание нейронов в области головного мозга, которая отвечает за координированное действие мышц и мышечный тонус. Также неврологи отметили недостаток дофамина в этой области мозга, который вызывает такие симптомы, как тремор и мышечная скованность. А вот факторов риска или предпосылок довольно много. Они не обязательно напрямую приводят к развитию заболевания, но значительно повышают его вероятность.

Выявить точную причину может только врач-невролог после полноценного обследования.

Наши врачи

Панков Александр Ростиславович

Беликов Александр Валерьевич

Новикова Лариса Вагановна

Диагностика

МРТ головного мозга

  • Стоимость: 14 000 руб.

Сначала врач собирает анамнез. Пациенту задают такие вопросы:

  • Как давно появились первые симптомы и как быстро они прогрессировали?
  • Усиливается ли тремор в покое?
  • Есть ли наследственные предпосылки к развитию заболевания?
  • Работает ли пациент на производствах с повышенной токсической опасностью?
  • Принимает ли пациент лекарственные препараты, повышающие риск развития паркинсонизма?
  • Были ли в недавнем прошлом тяжелые эпизоды инфекционных заболеваний?
  • Были ли травмы головы?

Затем врач проводит стандартный для подобных жалоб неврологический осмотр: оценивает походку, мышечный тонус, характер тремора и т.д.

Следующий этап – фармакологический тест. Он заключается в назначении пациенту препарата на основе дофамина или аналогичных веществ. Если есть паркинсонизм, то это способствует снижению симптоматики.

Нередко требуется консультация психолога для оценки когнитивной и эмоциональной сферы. Обычно для этого используют стандартные тесты и опросники.

Подтвердить диагноз можно на МРТ – обследование покажет патологические участки в области, отвечающей за мышечный тонус и координацию. Эти высветленные участки показывают отмершие нейроны. МРТ позволяет также подтвердить или исключить опухоль.

Диагностика заканчивается постановкой диагноза, в соответствии с которым назначают лечение.

Лечение паркинсонизма

Лечение сходно и для синдрома Паркинсона, и для болезни Паркинсона. Главное отличие заключается в том, что при синдроме требуется установить причину и начать лечение основного заболевания.

Рекомендуются следующие методы лечения:

  • Назначаются препараты с содержанием дофамина или его предшественников.
  • Препараты, которые тормозят разрушение дофамина.
  • Нейропротекторы – защищают нейроны от гибели.
  • Антидепрессанты – при серьезных нарушениях эмоциональной сферы.
  • Лечебная физкультура – способна снизить симптоматику на ранних стадиях.
  • Методика глубокой стимуляции мозга – применяется не повсеместно, но дает хорошие результаты. Метод заключается в ношении устройства, от которого в мозг идут электроды, стимулирующие соответствующий участок мозга.

Эффективность медикаментозного лечения оценивают по снижению симптоматики. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то назначают хирургическое вмешательство.

Оперативное лечение: к нему прибегают при неэффективности медикаментозного. Операция называется стереотаксической деструкцией ядер таламуса и заключается в разрушении области мозга, отвечающей за чувствительность. Процедура позволяет снизить симптоматику и вернуть способность к нормальному движению.

В клинике ЦЭЛТ работают квалифицированные неврологи, которые предлагают терапию синдрома Паркинсона. Современные методы диагностики позволяют врачам точно установить причину болезни, а многолетний опыт – назначить максимально эффективное лечение.

Болезнь Паркинсона: симптомы и признаки, лечение, сколько с ней живут

Болезнь Паркинсона (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — это нейродегенеративное заболевание, чаще всего диагностируемое у людей старше 50 лет. Риск его возникновения увеличивается с возрастом.

Паркинсон прогрессирует, это приводит к инвалидности пациента и делает его функционирование зависимым от помощи третьих лиц. Несмотря на значительный прогресс в понимании патомеханизма, лечение все еще носит симптоматический характер и не останавливает прогрессирование.

Что такое болезнь Паркинсона?

Относится к так называемым заболеваниям экстрапирамидной системы, что в том числе отвечает за координацию движений. При Паркинсоне части этой экстрапирамидной системы (черная субстанция) дегенерируют, клетки, продуцирующие дофамин (дофаминергическая система), исчезают, и возникает дефицит дофамина.

Первые признаки Паркинсона

Первые признаки Паркинсона на мозге

Заболевание впервые было описано Джеймсом Паркинсоном в 1817 году, который назвал его паралитическим тремором .

Поражает 120 человек на 100 000 случаев, а ежегодная заболеваемость составляет 5-24 человека на 100 000 случаев. В России этим заболеванием страдают около 80 000 человек. Возникает преимущественно у людей старше 50 лет, мужчины болеют чаще, чем женщины.

Причины заболевания

Причина Паркинсона у женщин и мужчин, скорее всего, многофакторна и включает в себя как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Существенное влияние на развитие заболевания оказывает процесс старения организма. Причины диагноза:

  • дефицит микронутриентов,
  • окислительный стресс,
  • дефекты энергетических центров клетки — митохондрий,
  • инфекции,
  • хронический психологический стресс,
  • генетическая основа,
  • нейротоксические факторы.

Патомеханизм основан на гибели и утрате дофаминергических нейронов в черной субстанции, что, в свою очередь, приводит к снижению секреции дофамина. Причина этого явления до конца не выяснена, но было замечено, что патологические белки, так называемые Тельца Леви. Они состоят из белка альфа-синуклеина. Такие наблюдения побудили ученых выдвинуть интересную теорию передачи аномальных конформаций или прионоподобных белков. Она предполагает, что когда нейрон производит один аномальный белок с измененной пространственной конформацией, например альфа-синуклеин, он «заражает» другие белки. Он ведет себя как вирус или бактерия, что приводит к образованию большего количества аномальных белков. Избыток дефектных белков приводит к гибели нейронов.

Течение и симптомы Паркинсона

Это хроническое заболевание, которое постепенно прогрессирует с годами. По мере того, как прогрессирует болезнь Паркинсона, симптомы, связанные с двигательными нарушениями, усиливаются. На завершающей стадии это приводит к инвалидности и делает пациента зависимым от третьих лиц.
Отвечает за симптомы заболевания в том числе дефицит дофамина. К классическим симптомам относятся:

  • замедление движений, т.е. брадикинезия,
  • трудности в поддержании баланса,
  • чрезмерное напряжение мышц,
  • тремор в покое.

На ранних стадиях эти симптомы проявляются только на одной стороне тела. По мере развития они начинают появляться на обеих сторонах тела.

Другие симптомы включают:

  • написание строчными буквами, т.е. микрофотография,
  • невнятная речь,
  • плохая мимика,
  • нарушения обоняния и глотания,
  • боль в конечностях,
  • запор,
  • слюноотделение,
  • сердечная аритмия,
  • депрессия и деменция,
  • эректильная дисфункция,
  • нарушение сна.

Интересно, что признаки болезни Паркинсона начинают проявляться только тогда, когда умирает до 85% клеток, секретирующих дофамин. Это доказывает высокую адаптивность нервной системы, но в то же время затрудняет улавливание первых симптомов болезни.

 признаки Паркинсона

признаки болезни Паркинсона

Диагностика и прогноз

Диагностировать болезнь нужно в специализированных неврологических центрах. Общепринятых критериев для этого нет, поэтому распознать болезнь довольно трудно, особенно на первых стадиях. Даже в специализированных центрах она не диагностируется на 100%.

Читайте также:  Желчекаменная болезнь у взрослых

При диагностике заболевания полезно знать критерии, разработанные Банком мозга Общества по болезни Паркинсона Соединенного Королевства. Эти критерии включают классические симптомы заболевания, то есть медленные движения, трудности с поддержанием равновесия, чрезмерное напряжение мышц и тремор в покое, а также ряд критериев исключения и дополнительных симптомов.

Опытный врач способен распознать заболевание Паркинсоном у входящего в кабинет пациента, для которого характерны следующие черты: замаскированное и бесчувственное лицо, видимая дрожь, наклоны вперед, ходьба мелкими шагами, нарушение равновесия верхней конечностью при ходьбе, медлительность движений.

Очень важным элементом диагностики является исключение паркинсонизма, то есть других заболеваний, которые вызывают похожие симптомы, например, опухоли, гидроцефалию, беспокойство, инфекции, заболевания щитовидной железы, множественную системную атрофию (MSA), прогрессирующий надъядерный паралич (PSP). Самое сложное — отличить от MSA от PSP.

Не существует лабораторных анализов крови, которые являются маркером заболевания. Они помогают исключить другие заболевания и оценить общее состояние здоровья пациента. При подозрении на наследственную форму болезни может быть проведено генетическое тестирование.

Гистопатологическое изображение нервных клеток показывает наличие Тельцов Леви, но они не являются уникальными для болезни Паркинсона и могут появляться при других нейродегенеративных заболеваниях и даже у здоровых людей.

Визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография, магнитный резонанс, однофотонная эмиссионная томография (SPECT) и позитронно-эмиссионная томография (PET), помогают в диагностике. Однако отрицательный результат этих анализов не исключает заболевания.

Иногда для подтверждения диагноза используются препараты, повышающие уровень дофамина. Если пациент хорошо на них реагирует, скорее всего, это болезнь Паркинсона.

К сожалению, она неизлечима, и даже применение доступных методов лечения не тормозит ее развитие. Заболевание не укорачивает жизнь больному, но значительно ухудшает ее качество.

Лечение болезни Паркинсона

Поскольку причина болезни Паркинсона до коца не выяснена, врачами применяется только симптоматическое лечение. Оно направлено на восполнение уровня дофамина в нервной системе и улучшение качества жизни пациента. В терапии используется аминокислота леводопа (L-DOPA), которая является субстратом для синтеза дофамина или антагонистов дофаминовых рецепторов (ARD), например, ропинирола, ротиготина. L-ДОФА эффективен в снижении жесткости мышц и замедлении старения центральной нервной системы. Напротив, ОРЗ уменьшают все симптомы болезни.

Лечение болезни Паркинсона также включает блокаторы ферментов, разрушающих дофамин, таких как моноаминоксидаза (МАО), например, разагилин или катехол-O-метилтрансфераза (COMT), например энтакапон.

Может ли питание помочь в профилактике и лечении болезни Паркинсона?

Хотя способов предотвратить болезнь Паркинсона не существует, известно, что процесс старения организма во многом зависит от того, какой образ жизни ведет человек. Правильное питание и физическая активность замедляют процесс старения и, таким образом, защищают организм от нейродегенеративных заболеваний.

Многие исследования указывают на значительную роль свободных радикалов в формировании и прогрессировании болезни Паркинсона. Поэтому в рацион пациента должны входить сильные антиоксиданты, такие как коэнзим Q10, витамин E, витамин C, бета-каротин или альфа-липоевая кислота.

Другая проблема — взаимодействие пищевых продуктов и лекарств. Лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, такие как L-DOPA, могут метаболизироваться в зависимости от диеты. L-ДОФА всасывается из желудочно-кишечного тракта и легко проникает через гематоэнцефалический барьер. Там он синтезируется в дофамин. В пищеварительном тракте L-ДОФА конкурирует за переносчики с другими аминокислотами, такими как валин, лейцин, изолейцин, тирозин, триптофан, фенилаланин, метионин, гистидин и треонин.

Следовательно, диета с высоким содержанием этих аминокислот может снизить абсорбцию L-ДОФА. С другой стороны, высокоуглеводная диета усиливает действие L-DOPA, поскольку высвобождение инсулина снижает концентрацию этих аминокислот.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Болезнь Паркинсона: что это

Болезнь Паркинсона: что это

Синдром, описанный еще в 1817 году Джеймсом Паркинсоном, оставался еще не один год без должного внимания, пока Жан Шарко, будучи неврологом, не предложил назвать заболевание именем первого автора, осветившего болезнь.

Болезнь Паркинсона: что это

Болезнь, носящая имя Паркинсона – дегенеративное заболевание, поражающее мозг. Паркинсон провоцирует отмирание клеток головного мозга, преимущественно содержащих дофамин. Эти клетки располагаются в глубинных отделах мозга, а именно – в базальных ганглиях. Омертвление этих клеток мозга напрямую влияет на работу мышц, опорно-двигательного аппарата, ходьбу, способность управлять конечностями. Отсюда и типичная картина проявления болезни Паркинсона – изменение походки, тремор, специфичная скованность движений.

Болезнь Паркинсона: симптомы и признаки

Впервые документально были зафиксированы симптомы болезни врачом, в честь которого и было названо заболевание. Джемс Паркинсон, наблюдая за больными, объединил им полученные данные и написал «Эссе о дрожательном параличе». До сегодняшнего дня не прекращаются изучения синдрома Паркинсона.

Отличают это заболевание от других, связанных с проблемами опорно-двигательного аппарата и мышечной активностью, по следующим симптомам:

Замедленность движений начинает проявляться в правой руке. Со временем брадикинезия охватывает и остальные участки тела. В первую очередь поражается одна половина тела. Спустя время симптомы распространяются и на вторую половину туловища. После чего становится заметной трудность удерживание естественной позы при ходьбе или в положении стоя. Глубокое поражение паркинсонизмом появляется заметным ограничением двигательной активности. На последних стадиях заболевания человек оказывается прикованным к инвалидному креслу или вовсе к кровати.

В мышцах отмечается гипертонус, сгибающий коленные и локтевые суставы, спина обретает выраженную сутулость, голова «падает» вперед.

Больной страдает от так называемого тремора покоя, который проявляется тогда, когда человек не совершает никаких движений. Дрожат не только руки и ноги, но и голова. Во время движения, как правило, тремор исчезает или становится практически незаметным. Пальцы рук при этом обретают специфические движения, напоминающие пересчитывание монет или катание мелких шариков.

Походка становится шаркающей, больной не может контролировать свою позу при ходьбе. Смещается центр тяжести, что приводит к потере равновесия, увеличивая риск падения.

Речь становится неразборчивой;

Скорость реакции затормаживается, снижается способность концентрировать внимание и мыслить.

Естественное сглатывание слюны наблюдается все реже, из-за нарушений мышечной активности глотки, в связи с чем, у больных с синдромом Паркинсона появляется избыточное слюноотделение.

Мышцы лица также теряют свою двигательную функцию, что сказывается на отсутствии мимики. Моргание становится редким.

Больной теряет интерес к жизни, что проявляется депрессиями, особенно у возрастных пациентов.

Нарушается деятельность мочевого пузыря, появляются проблемы со стулом, половая дисфункция, сальные железы на коже работают интенсивнее, чем обычно.

Важной особенностью болезни Паркинсона является ее скрытое начало. Сначала она проявляется трудностями во время сна – человек не может свободно ворочаться в кровати, занимая удобную позу. Позже чистка зубов становится трудновыполнимым заданием. Постепенное прогрессирование заболевания отражается и на речи: она становится монотонной, лишенной эмоциональных акцентов и интонации.

Паркинсон: причины

Медицинские исследования выделяют несколько причин начала поражения дофаминовых клеток мозга:

В первую очередь, это наследственная предрасположенность. Если в роду у старших родственников встречалась эта болезнь, есть вероятность ее наследования.

Старение организма, приводящее к распаду тех или иных клеток, в том числе содержащих дофамин.

Негативное влияние токсинов и ядов, поражающее клетки мозга или замедляющее их питание через кровоснабжение, приводящее к некрозам. В их числе бактериальное поражение, например, энцефалитом или столбняком. Микроорганизмы, провоцирующие заболевание, выделяют едкие токсины в процессе своей жизнедеятельности, отравляя в первую очередь клетки мозга.

Нередко опухоли головного мозга становятся причиной разрушения здоровых клеток.

Механические воздействия, например черепно-мозговые травмы, также могут спровоцировать отмирание отдельных участков головного мозга.

Атеросклероз сосудов головного мозга не только повышает риск возникновения инсульта, но и препятствует нормальному кровоснабжению его участков, приводя к отмиранию клеток.

Наркомания и другие виды интоксикации организма, включая этанол, цианид, лекарственные препараты группы нейролептиков существенно повышают риск развития синдрома Паркинсона.

Синдром Паркинсона: диагностика

При первых проявлениях болезни нужно поспешить за консультацией к специалисту. Невролог на основе жалоб проведет осмотр и спрогнозирует возможные риски развития болезни. Дополнительно должны быть проведены исследования, исключающие проблемы в работе мышечной ткани. В качестве самого информативного метода используют магнитно-резонансную томографию мозга.

Врач может поставить диагноз на основе типичного лечения заболевания. Прописав классический курс, он в динамике наблюдает состояние пациента. При явном улучшении состояния диагноз подтверждается.

В обязательно порядке должно быть проведено исследование состояния сосудов на предмет атеросклероза, как фактора, повышающего риск усугубления состояния больного.

Лечение болезни Паркинсона

Медикаментозное лечение препаратами, воздействующими на дофаминовые рецепторы, может быть эффективным, однако его назначают в самых тяжелых случаях, потому как такие лекарственные средства имеют выраженные побочные эффекты в виде галлюцинаций и тошноты.

Хирургия приходит на помощь больным Паркинсоном – пациенту могут быть пересажены донорские здоровые клетки мозга.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.